Le syndrome de West, le exemple le davantage contemporain de syndrome d’haut-mal morale pédiatrique, est une attaque destructive et fréquemment terrienne. Sézig se caractérise par un troupe de symptômes – crises / convulsions, passage morale établissant pénétré les crises d’haut-mal et les déficiences intellectuelles. Des chercheurs du cabinet du Dr John Swan, prof au Baylor College of Medicine et compétent au Pantalon and Dan Duncan Institute for Neurological Research du Texas Children’s Hospital, ont enfilé la originelle assertion d’une renforcement croissante des crises d’haut-mal coordonnée à l’ébauche et des déficits de anamnésie chez un modèle bestiole de la attaque. De davantage, l’article a été publiée chez haut-malétablit ceci identique un modèle “réalisé” contre sentir les mécanismes moléculaires sous-jacents et deviner des thérapies ciblées contre cette situation.
Les bêtes IS ont une renforcement croissante de la longévité des crises
En 2008, les abats du cabinet et les collaborateurs du Dr Swan ont injecté de la tétratoxine (TTX) – des inhibiteurs des canaux sodiques – chez le néocortex de souris contre modéliser les pleurs infantiles humains (SI). Depuis donc, cette errements a été généreusement utilisée contre préparer cette situation.
Derrière numéroter la augmentation de l’passage épileptique chez le modèle de grignoteur IS, les chercheurs du cabinet de Swann ont exécuté des enregistrements continus et à délié bout d’électroencéphalogramme (EEG) du entendement de ces souris moyennant vers un duo de appointement. “Travailleur que ces corvées aient demandé à foison de délivrance et de moment, elles-mêmes quelques-uns ont donné des informations décisifs inattendues sur la exécuter lesquels les crises d’haut-mal se développent au fil du moment”, a clair le Dr Swan. “Moi-même avons scruté que la longévité des crises d’haut-mal augmentait au institut de cette succession, avec se stabilisait. Uniquement, défavorablement à d’contradictoires syndromes épileptiques (par type, l’haut-mal du lobe temporal), la périodicité des crises n’a pas changé.
Les bêtes IS présentent des déficits d’ébauche et de anamnésie
Les agitation cognitifs et comportementaux sont fréquents parmi les descendants souffreteux de agitation épileptiques. Pendant lequel les cas d’encéphalopathie épileptique syndromique, les retards de redoublement et les déficiences intellectuelles sont profonds. Un exploration de 67 corvées a prouvé que toutefois 16 % des patients atteints du syndrome de West avaient un redoublement moral cohérent. Uniquement, la intellect de ce amollissement cognitif est restée un discret.
Au institut des dernières décennies, contraires facteurs pareils que des anomalies cérébrales, des coups, des infections et des mutations génétiques ont été attribués à une aide à des échelons étranger au amollissement cognitif parmi les patients ISIS. Uniquement, les crises récurrentes font section des étiologies les davantage courantes partagées par la plupart de ces patients. En fable, les parents de ces descendants signalent fréquemment une amollissement ou une inactivité des compétences intellectuelles et comportementales en conséquence les crises. Le adhésion brioche dans les experts est que les crises/convulsions récurrentes et une passage morale entier (traitée hyperexcitation) qui persiste pénétré les crises peuvent personne les indispensables contributeurs au amollissement cognitif scruté parmi ces patients.
Derrière enquêter cette axiome, l’brigade de Swann a commandé contraires tests d’ébauche et de anamnésie pareils que la détachement d’objets, la spatialisation d’objets et un preuve d’accouplement de dédale fluviatile (qui prévoyant la anamnésie de délivrance, c’est-à-dire une disposition cognitive qui permet à une hominidé d’prétexter les compétences récemment acquises. ou connaissances contre régler un tourment) sur les mêmes bêtes qui ont été agenouillé à des enregistrements vidéofréquence continus. “Moi-même avons flagrant des réductions significatives des maîtrises d’ébauche et de anamnésie chez les triade tests sur ces bêtes”, a clair Swan. “Ces résultats suggèrent une réunion recevable pénétré la augmentation des crises et le amollissement cognitif chez ce modèle de crises d’haut-mal et soulignent l’confiance cruciale d’un jugement et d’une intercalation précoces parmi les descendants ISIS.”
Les co-auteurs subsistaient John T. Lee, Carlos Pallister Rosado et James de Frost. Ils sont affiliés aux Cain Foundations Laboratories, au Jan and Dan Duncan Institute for Neurological Research du Texas Children’s Hospital et au Baylor College of Medicine. Cette article a été financée par des subventions des Territorial Institutes of Health, de la CURE Epilepsy Humour for Puéril Spasms et des Coeurs de examen sur les agitation du redoublement moral des Territorial Institutes of Health.
Préliminaire de l’rubrique :
Matériaux Entrée de Hôpital pour enfants du Texas. Modèle de Rajalaxmi Natarajan. Objection : Le logement peut personne détruit en ardeur du contenance et de la proportion.